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阿尔采末病

发布时间: 2015-04-25 12:09      来源:www.yangsheng119.com      作者:健康有术网

导读:阿尔采末病是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。

基本概述
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  这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚,分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者为一个疾病单元。通称阿尔采末病。起病于老年前期者,多有同病家族史,病情发展较快。在发达国家老年人群中,痴呆患病率为4%~6%。随着年龄增长,比例不断上升。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。
病因
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  近年来,对本病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学和连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病,在某些患者的家庭成员中,患同样疾病的危险性高于一般人群。此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β一淀粉样蛋白的沉积,与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。这在早年发病者中已虱到证实。对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4(APOE4)遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因,亦认为与发产现过程有关。表明了肯定的遗传性联系。

  其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。
症状体征
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  多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想,可随着痴呆的加重而逐渐消退,患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形,可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇,不能认识镜中自己的形象,尚可有失语、失认(agnosia)、失用(apraxia)及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射。
  有的患者早期以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注意个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。
  部分病人在其病程中,精神症状急剧恶化,发生意识模糊或谵妄状态,伴有错觉及幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发,例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。
  躯体方面,外貌苍老,皮肤干燥多皱,色素沉着,毛发苍白,牙齿脱落,肌肉萎缩,痛觉反应消失,其他神经系统检查常无明显阳性体征,晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现α节律减慢,晚期为弥漫性慢波,CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。
检查化验
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  病理检查所见大脑皮质萎缩,脑回变平,脑沟增宽,脑室扩大,重量减轻。萎缩于颞、顶前额和海马区最明显,以早期起病者表现更加显著。组织学检查,皮质深层大神经细胞广泛消失或变性,染色质溶解,核仁缩小,树状突减少,星状胶质细胞增生。尚可见特征性的老年斑(senile plaque)和神经原纤维缠结(neurlfibrillary tangles)改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑,呈圆形或不规则,中心由淀粉样蛋白沉积所造成,周围为变性星状胶质细胞,皮质老年斑的数目与临床症状有关。不少研究发现老年斑中有异常轴索及树状突。神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝(paired helical filament PHF)或神经管(neurotubules)所组成,均属神经组织的淀粉样变性,多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不致,有的老年患者可见较多之老年斑而仅少量神经原纤维缠结。生化检查大部分神经肽类物质如:胆囊收缩素、促甲状腺素释放因子及P物质等均在正常范围内,乙酰胆碱、5-羟色胺及去甲肾上腺素均下降,乙酰胆碱的下降以海马部位最为明显,而生长激素水平有上升。
鉴别诊断
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  起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆转。根据病史、体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外,需与下列疾病相鉴别。
  1.老年期的其他精神病 病老期初发的抑郁症状不少见,病人记忆减退、思维困难、对答缓慢、反应迟钝、动作减少,易给人以“痴呆”的假象。但抑郁症状起病较急,多有明确的界线,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,若仔细检查可发现应答内容切题,自知力仍可保持,对抗忧郁药的疗效良好,并无后遗人格或智能缺损。老年期发生的中毒性、症状性、反应性精神病和精神分裂症,可根据详细病史、仔细的体检和精神检查加以鉴别。
  2.其他表现为痴呆的疾病 有许多疾病可以引起痴呆的征象,如恶性贫血、神经梅素、额叶肿瘤、正常压力脑积水、以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆,如匹克(Pick)病、亨延顿(Huntington)病、帕金森病等。其中多数疾病如能早期早期诊断和治疗,是可以恢复的。临床上需结合病史、体检和实验室检查,加以鉴别。与脑动脉硬化精神病的鉴别详见下述多发梗塞性痴呆。
并发症
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  病程进行性发展,平均约经历5~10年左右,很少有自愈的可能,最后发展至严重的痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。
预防保健
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  目前许多老人及其家属很害怕老年性痴呆症会降临到自己或家人的身上。因此,特别关心老年性痴呆症的病因还不十分清楚,所以预防工作也比较困难。但是我们不是应该以积极的态度来对待这个问题。
  第一、前面已经讲过,并非老年人都必然会得老年性痴呆症的。
  第二、有些躯体疾病和老年性痴呆症的关系比较密切,如冠心病,外伤等,我们就需要积极的给予治疗。
  第三、我们要为老年人有一个高质量的生活环境而创造一些条件。除了通常知道的外,还要有一个和谐温暖的家庭。对于老年人本人来说,除了开朗乐观的性格、适度的体育锻炼运动外,神经科学研究表明,多用脑是有益的,特别是有广泛的兴趣,多得到新鲜的刺激,是有助于脑力活动的。因为人类大脑的潜力十分巨大。虽然一部分神经细胞因老化而不能胜作工作,那么临近的神经细胞就可被调动起来,弥补其不足,从而使功能得到代偿。所以老年人不能被关在家里与世隔绝,要适当参加社会活动,与外界保持一定的联系。即使患了AD症,患者是否有社会活动,他的病情进展程度也会是不同的。所以要多和朋友交谈;学一些艺术,如绘画、书法、棋类、东器等。这些都是可能促进脑神经发达的有效方法。
治疗
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  目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食,营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。
  用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氯酯醒、γ氨酪酸、脑复新(Pyritinol)、核糖核酸、氧化麦角碱(hydergine)、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇(deanol)等,以及钙离子拮抗剂;西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要用抗精神病药物。如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抑郁药物,但需注意副反应,当症状改善后,宜及时停药。

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